Fruktoseunverträglichkeit

Was bedeutet Fruktoseunverträglichkeit?

Bei der Fruktoseunverträglichkeit ("Fruktoseintoleranz") lassen sich drei verschiedene Störungen unterscheiden, denen eines gemeinsam ist: Fruktose (Fruchtzucker) wird nicht oder nur schlecht vertragen, und in der Folge treten mehr oder weniger starke Beschwerden auf.

Fruktosurie (Fruktokinasemangel): Die Fruktosurie ist ein sehr seltener Defekt, bei dem die Aktivität des Enzyms Fruktokinase eingeschränkt ist. Diese Stoffwechselstörung wird vererbt und tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1:120.000 auf. Durch die eingeschränkte Enzymaktivität wird ein Teil des Fruchtzuckers nicht abgebaut und ist deshalb im Urin nachweisbar. Da ein anderes Enzym die Aufgabe des defekten Enzyms zum Teil übernehmen kann, sind die Betroffenen klinisch gesund und bedürfen keiner besonderen Behandlung.
Angeborene Fruktoseintoleranz (Fruktose-1-Phosphat-Aldolase-Mangel): Die angeborene (hereditäre) Fruktoseintoleranz wird durch eine mangelnde Aktivität der Fruktose-1-Phosphat-Aldolase verursacht. Auch diese Störung wird vererbt. Die Fruktose-1-Phosphat-Aldolase ist ein Enzym, das am Fruktose-Abbau beteiligt ist. Wenn zu wenig davon vorhanden ist, kommt es zur Anhäufung von Fruktose-1-Phosphat in der Darmwand, der Leber und der Niere. Die Enzymaktivität kann um 85 bis 100 Prozent vermindert sein. Die Häufigkeit dieser Störung wird für Deutschland auf 1:20.000 geschätzt. Möglicherweise ist jedoch die Dunkelziffer hoch. Bei der Fruktoseintoleranz treten als Begleiterscheinungen Zittern, Übelkeit, Erbrechen, Schweißausbrüche und Benommenheit bis hin zur Bewußtlosigkeit auf.
Fruktose-1,6-Bisphosphatase-Mangel: Die Fruktose-1,6-Bisphosphatase ist ein zentrales Enzym im Stoffwechsel der Kohlenhydrate, das für die Aufrechterhaltung des Blutzuckers sorgt, wenn keine Glukose zur Verfügung steht. Ist dieses Enzym nicht oder nur in geringen Mengen vorhanden, so kann der Körper keine Glukose aus anderen Nährstoffen bilden. Bei fehlender Nahrungsaufnahme kommt es zu einer Unterzuckerung, die bis zur Bewußtlosigkeit führen kann. Anders als bei der angeborenen Fruktoseintoleranz ist hier ein lebensbedrohlicher Zustand möglich. Der Fruktose-1,6-Bisphosphatase-Mangel ist jedoch selten.

Bei der häufigsten dieser drei Störungen, der angeborenen Fruktoseintoleranz, kommt es zu einer Anhäufung von Stoffwechselprodukten, die sich negativ auf die Leber- und die Nierenfunktion auswirken. Bei Nichtbehandlung beziehungsweise bei andauernder Aufnahme von Fruktose kann es zu einer Vergrößerung der Leber, zu Wachstumsstörungen, Erbrechen, Leberzirrhose, Blutungen und Krämpfen kommen. Eine unbehandelte Fruktoseintoleranz kann sogar zum Tod führen. Bei frühzeitiger und konsequenter Ernährungstherapie können die Schäden an Niere und Leber wieder rückgängig gemacht werden.

Nicht zu verwechseln ist die Fruktoseintoleranz mit der Fruktosemalabsorption. Bei der Fruktosemalabsorption ist die Aufnahme von Fruktose im Dünndarm gestört. Warum und wodurch diese Störung auftritt ist noch nicht geklärt. Die Aufnahme von Traubenzucker zusammen mit Fruktose verbessert die Symptomatik.